Идеи подарка автомобилисту. Что подарить автолюбителю? Выбираем подарок в машину. На видео рассказывается как выбрать автомагнитолу

Гипоталамический синдром - совокупность не взаимосвязанных клинических признаков, обусловленных поражением гипоталамо-гипофизарной области головного мозга. Гипоталамус представляет собой важный орган, участвующий в формировании поведенческих реакций, регулирующий нейроэндокринную деятельность мозга и поддерживающий гомеостаз организма на оптимальном уровне. Этот вегетативный центр иннервирует все внутренние органы человека. Гипоталамус обеспечивает адаптацию организма к изменяющимся условиям внешней среды, процессы питания, терморегуляции, размножения и становления личностью. Дисфункция гипоталамуса приводит к гормональным и метаболическим расстройствам, вегетативным пароксизмам.

Причинами гипоталамического синдрома являются травматические повреждения мозга, опухоли и кисты, интоксикация химическими веществами. Заболевание клинически проявляется частой сменой настроения, повышением давления, усилением или ослаблением сексуального влечения, резким набором массы тела, психическими отклонениями. Синдром согласно МКБ-10 имеет код Е23.3 и наименование «Дисфункция гипоталамуса, не классифицированная в других рубриках».

Диагностикой и лечением патологии занимаются эндокринологи, хирурги, гинекологи, неврологи, офтальмологи. Определенные трудности при постановке диагноза легко объясняются многообразием клинических форм. Диагноз ставят с учетом данных гормонального исследования крови, энцефалографии, томографии головного мозга, ультразвукового исследования желез внутренней секреции. Лечение заболевания - этиотропное и симптоматическое. Больным назначают гормональную терапию, диетотерапию, физиотерапию.

Особенности гипоталамического синдрома, с которыми связаны проблемы современной медицины:

• Подростковый возраст больных,
• Быстрый прогресс патологии,
• Нейроэндокринные расстройства,
• Обширное воздействие на различные органы и системы организма,
• Разнообразная клиническая симптоматика.

Гипоталамический синдром в большинстве случаев встречается у молодых девушек и женщин преимущественно 15 - 35 лет. Мужчины болеют этим недугом гораздо реже.

Классификация

Этиологическая классификация синдрома:

1. Первичный тип - следствие нейроинфекции или черепно-мозговая травма,
2. Вторичный тип развивается при алиментарном ожирении,
3. Смешанный тип.

Формы болезни по клинической симптоматике:

• Вегетативно-сосудистая форма считается самой распространенной и отличается признаками поражения вегетативного отдела нервной системы и изменения тонуса сосудов: гиперсаливацией, тахикардией, перепадами давления, приливами жара, нарушением дыхания;
• Форма с нарушением терморегуляции характеризуется резкими подъемами температуры тела, ознобом, гипергидрозом, приступами голода и жажды;
• Диэнцефальная эпилепсия возникает беспричинно и сопровождается тревогой, страхом, паникой, диареей, потливостью, бессонницей, болью в эпигастрии, кардиалгией, тремором конечностей, учащенным сердцебиением, эпиприступами;
• Нейротрофическая форма - увеличение или уменьшение массы тела, отечность, головная боль, зудящие высыпания на коже;
• Нервно-мышечная форма проявляется слабостью мышц, физической астенией, онемением конечностей, приступами боли в руках и ногах, апатией;
• Психопатологическая форма характеризуется резкой сменой настроения, безразличием к происходящим событиям, агрессивностью, беспричинным беспокойством, шумом в ушах, галлюцинозом;
• Психосоматическая форма - невозможность заснуть ночью, сонливость в дневное время, разбитость, вялость;
• Нейроэндокринная форма проявляется метаболическими расстройствами, снижением либидо, ожирением.

Степени тяжести синдрома:

1. Легкая – пациент чувствует себя удовлетворительно, проводится консервативное лечение эндокринопатий;
2. Средняя - тяжелое состояние больных, комплексные и сложные терапевтические мероприятия;
3. Тяжелая - больным необходимо хирургическое вмешательство.

Характер развития патологии:

• Прогрессирующий – усиление симптоматики, тяжелое состояние больных;
• Стабильный - состояние больных не изменяется;
• Регрессирующий - снижение степени выраженности симптомов, улучшение состояния больных;
• Рецидивирующий - возобновление симптоматики и ухудшение состояния больных после проведения терапевтических мероприятий.

Этиология

Причины гипоталамического синдрома:

У детей причинами синдрома нередко становятся: родовая травма, внутриутробное инфицирование, недостаточность гематоэнцефалического барьера, гипоксия плода.

Факторы, провоцирующие возникновение пароксизмов:

• Резкая смена погоды,
• Всплеск эмоций,
• Менструации,
• Физическое напряжение,
• Острая боль.

Симптоматика

Разнообразие клинических симптомов гипоталамического синдрома обусловлено множеством функций, которые выполняет этот высший регулирующий орган вегетативной нервной системы.

Гипоталамус обеспечивает нейрогуморальную регуляцию основных функций организма, поддерживает метаболизм на оптимальном уровне, тонус сосудов и работу внутренних органов, регулирует процессы теплопродукции и теплоотдачи, уровень артериального давления, водно-солевой баланс, алиментарное и сексуальное поведение, координирует психическую деятельность и физиологические реакции.

Клинические признаки заболевания

Симптомы гипоталамического синдрома проявляются сразу же после повреждения данного органа или спустя несколько месяцев и даже лет. Клиническая картина патологии многообразна и полиморфна. Вооружившись многочисленными и разнообразными симптомами и признаками, указывающими на гипоталамический синдром, можно диагностировать ту или иную форму данной патологии.

В отдельную форму выделяют гипоталамический синдром пубертатного периода. Он развивается у подростков 12-15 лет и проявляется лишним весом, общим недомоганием, ранним появлением вторичных половых признаков, неутолимым голодом, понижением работоспособности, депрессивным психозом, появлением растяжек на коже. Больные подростки растут и развиваются быстрее своих ровесников, у них появляются участки гиперкератоза в местах соприкосновения одежды с кожей. У девушек нарушается менструальный цикл. Жир у них откладывается на груди, ягодицах, лобке, шее. Мальчики приобретают женские черты, на их лице долго не растут волосы.

Причиной юношеского синдрома является гормональный сбой, возникающий в период полового созревания у всех детей. Группу риска составляют:

• Подростки, которые рано начинают заниматься сексом,
• Девушки, рано забеременевшие и сделавшие несколько абортов,
• Дети с ожирением,
• Подростки, принимающие анаболики,
• Дети-наркоманы.

Гипоталамические кризы

Гипоталамические кризы - приступы или пароксизмы, которые возникают внезапно и неожиданно, чаще в вечернее или ночное время.

1. Вагоинсулярный криз сопровождаются брадикардией, гипотонией, шумом в ушах, слабостью. Больных часто бросает в жар, они ощущают приливы к лицу и голове. Неприятные чувства в эпигастрии колеблются от незначительного дискомфорта до резкой боли. Пониженное артериальное давление всегда проявляется тошнотой и головокружением. Больные жалуются на гиперсаливацию и гипергидроз, диарею, обильное и частое мочеиспускание.
2. Симпатико-адреналовый криз проявляется гипертонией, тахикардией, лихорадкой. У больных резко меняется настроение, болит голова и сердце, возникает вялость, озноб, «гусиная кожа», сердцебиение становится учащенным, конечности – холодными и бледными, слизистые – сухими. Они часто возбуждены, беспокойны и испуганы.
3. Гипертермический криз при нарушении терморегуляции проявляется резким подъемом температуры до 40 °С, особенно по утрам. Прием жаропонижающих препаратов в таких случаях становится бесполезным.
4. Кризы смешанного характера - сочетание симптомов всех вышеперечисленных форм.

Такие кризы продолжаются от 15 минут до 3 часов. После них долгое время остается слабость и разбитость.

Осложнения

Последствия заболевания:

• Поликистоз яичников,
• Гинекомастия,
• Дисменорея,
• Дистрофия миокарда,
• Поздний гестоз беременных,
• Артериальная гипертензия,
• Сахарный диабет.

Диагностика

Диагностика гипоталамического синдрома представляет определенные трудности для врачей-клиницистов. Всех больных осматривают на наличие внешних признаков расстройства, выясняют возможные причины формирования болезни, время появления тех или иных симптомов.

При постановке диагноза необходимо учитывать анамнестические данные, жалобы, физикальные данные и результаты специфических тестов.

1. Для определения сахарной кривой глюкозу крови измеряют натощак, а затем с нагрузкой 100 г сахара. Возможны следующие варианты патологии: гипергликемия, гипогликемия, двугорбовая кривая с чередованием спадов и подъемов, торпидная кривая - резкий подъем глюкозы в определенной точке.
2. Измерение температуры тела в трех точках.
3. ЭЭГ отображает изменения глубинных структур мозга и оценивает их активность.
4. МРТ головного мозга позволяет обнаружить опухоль, последствия ЧМТ, сосудистые патологии.
5. Исследование крови на гемограмму, биохимические показатели и гормоны проводится всем больным с подозрением на гипоталамический синдром.
6. Вспомогательные методы - УЗИ, КТ и МРТ надпочечников, щитовидной железы, печени.

Лечение

Лечение заболевания требует от пациентов терпения, сил и упорства, а от врачей - наилучшей терапевтической методики из всех существующих. Больным рекомендуют соблюдать диету: питаться часто, дробно, до 5 раз в день, постепенно понижая калорийность продуктов и готовых блюд. Медикаментозная терапия включает использование лекарств, улучшающих мозговое кровообращение, диуретиков, витаминов, гормональных и противосудорожных средств. Адекватное и своевременное лечение делает прогноз заболевания благоприятным. Синдром в большинстве случаев заканчивается выздоровлением, за исключением запущенных форм.

Диагностикой и лечением патологии занимаются специалисты в области эндокринологии, неврологии и гинекологии. Они подбирают схему лечения индивидуально каждому больному.

Немедикаментозное лечение заключается в проведении рефлексотерапии, физиопроцедур, лечебной гимнастики. Больным необходимо нормализовать режим труда и отдыха, соблюдать диету, худеть, принимать теплые и углекислые ванны, посещать курорты с морским или горным климатом.

Хирургическое вмешательство показано больным, у которых причинами гипоталамического синдрома являются новообразования в головном мозге или сгустки крови, образовавшиеся в результате ЧМТ.

1. Купирование симпато-адреналового криза заключается в придании больному удобного положения, расслабляющего мышцы; использовании успокоительных средств на растительной основе; длительном симптоматическом лечении.
2. Для купирования парасимпатического криза применяют средства, сужающие сосуды и повышающие давление – «Кофеин», «Кордиамин».

Рецепты народной медицины, применяемые для лечения патологии:

• Отвар корня лопуха уменьшает чувство голода,
• Отвар листьев черники оказывает легкое гипогликемическое действие,
• Отвар шиповника, боярышника, укропа нормализует артериальное давление.

Профилактика

Профилактические мероприятия, позволяющие предупредить развитие гипоталамического синдрома:

1. Борьба с курением,
2. Отказ от алкоголя,
3. Питание, обогащенное витаминами и микроэлементами,
4. Своевременное лечение инфекционных заболеваний,
5. Профилактический прием успокоительных лекарств,
6. Исключение провоцирующих факторов,
7. Регулярное выполнение умеренных физических упражнений,
8. Ограничение эмоциональных стрессов,
9. Оптимальный режим труда и отдыха,
10. Полноценный сон,
11. Нормализация психоэмоционального состояния.

Своевременное обращение за медицинской помощью улучшает прогноз патологии и возвращает больных к полноценной жизни. В противном случае у них формируются осложнения, приводящие к потере трудоспособности и инвалидности II или III группы.

Гипоталамический синдром – серьезное и сложное заболевание, для которого своевременность и правильность диагностики и лечения играют чрезвычайно важную роль. В случае запоздалой диагностики и неграмотной терапии развиваются опасные для жизни осложнения: артериальная гипертензия, сахарный диабет и миокардиодистрофия.

Видео: лекция о гипоталамическом синдроме

Юношеский гипоталамический синдром (ЮГС) (пубертатно­юношеский диспитуитаризм, пубертатный базофилизм) - заболе­вание лиц подросткового и юношеского возраста, клинико­патогенетической основой которого является поражение промежу­точного мозга и гипоталамо-гипофизарно-эндокринная дисфунк­ция (И.

В. Терещенко, 1991)

Частота распространения заболевания составляет 3-4%, причем у девочек заболевание встречается в 10 раз чаще, чем у мальчиков.

Заболевание развивается в возрасте 11-16 лет, но пик заболе­ваемости приходится на 13-15 лет, так как коренная перестройка нейроэндокринной системы происходит именно в связи с наступ­лением пубертатного периода в этом возрасте. Среди всех эндок­ринных заболеваний подросткового возраста ЮГС составляет 61.4%, а у девочек этот показатель достигает 92%.

Этиология

Заболевание полиэтиологично. Наиболее важные причины за­болевания следующие:

1. Хроническая носоглоточная инфекция: частые ангины, хрони­ческий тонзиллит (особенно декомпенсированный), аденоид­ные разрастания в носоглотке. Хроническим тонзиллитом стра­дает 40-80% больных ЮГС. Носоглотка отделена от гипотала­муса тонкой пластинкой решетчатой кости и инфекция может проникать в промежуточный мозг, минуя гематоэнцефаличе- ский барьер, по периневральным пространствам веточек обо­нятельного нерва, и вызывать.рейродистрофию и дисфункцию гипоталамуса.

2. Соматические заболевания подростков, вызванные инфекцией

Хронический бронхит, хронический холецистит и др.

3. Перенесенная вирусная инфекция (грипп, аденовирусное забо­левание, корь, краснуха и др.). Исключительно обильное кро­воснабжение, высокая проницаемость капилляров промежу­точного мозга для крупных молекул белка (нейрогормонов и вирусов) обусловливают особую уязвимость гипоталамуса при вирусных заболеваниях. При любом вирусном заболевании ви­русы могут свободно проникнуть в гипоталамус, в той или иной степени поражая его.

4. Перенесенная черепно-мозговая травма. При этом нарушается ликвородинамика, из очагов повреждения головного мозга вы­деляется тромбопластин, что приводит к развитию локального ДВС-подобного синдрома, расстройствам микроциркуляции, венозному застою. Все это вызывает трофические изменения в клетках гипоталамуса и способствует нарушению его функции.

5. Пре- и интранатальная патология: соматические заболевания матери, профессиональные вредности во время беременности, токсикоз беременности, недоношенность и асфиксия плода и др. Эти факторы вызывают нарушение структурной дифферен- цировки гипоталамуса и аденогипофиза плода на разных эта­пах его развития.

6. Неблагоприятная наследственность в отношении эндокринных заболеваний (в т.ч. и ЮГС) и ожирение. Избыточное потреб­ление пиши приводит к стойкому возбуждению центров гипо­таламуса, избыточный вес - к дисфункции гипоталамуса и эн­докринных ~желез.

В зависимости от этиологии ЮГС предлагается выделять

(И. В. Каюшева, 1986):

Первичную форму ЮГС, развивающуюся вследствие перене­сенных вирусных инфекций, черепно-мозговых травм, частых ангин, хронического тонзиллита;

Вторичную форму, возникающую в результате систематиче­ского перекармливания и конституционально-экзогенного ожирения.

Довольно часто в развитии ЮГС играют роль одновременно

несколько этиологических факторов.

Патогенез

В пубертатном периоде происходит интенсивный рост и функ­ционирование гипоталамуса. К 13-17 годам заканчивается форми­рование гипофизарной зоны и начинает функционировать гипота- ламо-гипофизарно-герминативная система. Система гипофиз- гипоталамус-эндокринные железы в пубертатном периоде работает с напряжением, однако при физиологически протекающем пубер­тате эта система приспосабливается к возрастным изменениям.

Под влиянием вышеназванных этиологических факторов на­пряжение гипоталамо-гипофизарной зоны пубертатного периода легко перерастает в ЮГС. Главным в развитии этого синдрома становится поражение гипоталамуса и нарушение его функции. В патологический процесс вовлекаются ядра гипоталамуса, повыша­ется секреция кортиколиберина, соматолиберина, тиреолиберина, нарушается циклическая регуляция функции аденогипофиза. На­рушаются ритмы секреции соматотропина, тиреотропина, гонадо­тропинов, развивается дисгипопитуитаризм. Кроме того, возмож­ны и другие проявления дисфункции гипоталамуса - нарушения терморегуляции, вегетативные нарушения и тд. Изменение ритма секреции тропных гормонов гипофиза нарушает деятельность пе­риферических эндокринных желез.

В последние годы появились данные о роли аутоиммунных процессов в развитии ЮГС при энцефалитах, тонзиллитах, пиели- тах и т.д. При патологии гипоталамуса нередко выявляются анти­тела к антигенам гипоталамуса, не исключена их патогенетическая роль при ЮГС.

Клиническая картина

Жалобы больных разнообразны: головная боль, головокруже­ние, избыточный вес, слабость, боли в области сердца, сердцебие­ния, боли в конечностях, потливость, раздражительность, возмож­ны боли в животе. Однако наиболее частая жалоба - головная боль. Она связана с повышением АД, церебральными сосудистыми спазмами, венозным застоем, ликворной гипертензией. Головная боль постоянная, тупая, давящего или распирающего характера, иногда приступообразная, сопровождающаяся тошнотой, рвотой, головокружением. Возможны обморочные состояния. Кроме того, часто бывают и другие жалобы, характерные для поражения гипо- таламической зоны: повышение или снижение аппетита, жажда, нарушения сна (патологическая сонливость, снохождение), суб- фебрильная температура тела. Возможны гипоталамические кризы с приступами сердцебиений, головных болей, ознобами, жаждой, потливостью, чувством жара, учащенным мочеиспусканием.

Однако многие больные, особенно юноши, не предъявляют никаких жалоб и болезнь выявляется случайно, во время меди­цинского осмотра.

Внешний вид больных

Больные выглядят старше своих лет, имеют хорошее физиче­ское развитие. Характерно быстрое формирование вторичных по­ловых признаков, ускоренное половое развитие.

В ранний пубертатный период больные обгоняют сверстников по росту, так как пубертатный скачок роста у них наступает рань­ше, чем в норме.

Юноши отличаются высоким ростом, особенно если ЮГС вы­зван инфекционными заболеваниями.

Костный возраст как у юношей, так и девушек обгоняет ис­тинный на 1-5 лет. Зоны роста закрываются рано. Нередко боль­ные больше не растут уже с 14 лет.

Главная особенность ЮГС - ожирение разной степени и ха­рактера. Наиболее часто ожирение бывает равномерным с особен­но массивным отложением жира в виде складок на пояснице, на животе по типу фартука, в области грудных желез, лобка, ягодиц, в области шейного отдела позвоночника в виде «климакте­рического горбика». На конечностях образуются перетяжки, ноги становятся Х-образными, шея - короткой, плечи - приподняты­ми. Реже встречается диспластическое кушингоидное ожирение, а у больных с тяжелым течением заболевания - по типу «галифе». Нередко у юношей наблюдается фемининное ожирение с пре­имущественным отложением жира на груди, животе, бедрах, лож­ная гинекомастия, широкий таз.

Лицо полное, округлое, с ярким румянцем, красными «лаковыми» губами, но никогда не становится лунообразым.

Кожа мраморно-цианотичная, особенно цианотичная и холод­ная на ощупь кожа ягодиц и бедер. В области живота, грудных желез, плеч, ягодиц, бедер, голеней, грудной клетки определяются полосы растяжения (стрии), расположенные симметрично, билате­рально. Стрии розовые, яркие и могут оставаться такими в тече­ние многих месяцев и лет. Затем они постепенно бледнеют и впо­следствии становятся почти незаметными. Покраснение стрии свидетельствует о прогрессировании заболевания. Стрии обуслов­лены растяжением кожи и усилением катаболизма белка в ней.

Встречаются и другие трофические изменения кожи: шелуше­ние, ихтиоз, зуд, фолликулит, отеки, телеангиэктазии, ломкость ногтей, выпадение волос, гипергидроз (особенно стоп, ладоней), себорея волосистой части головы, аспе уи^аш. В области трущих­ся поверхностей и кожных складок (шея, локти, поясница) появ­ляются участки гиперпигментации У девушек возможен неболь­шой гипертрихоз.

Состояние внутренних органов "

Изменения внутренних органов чисто функциональные и свя­заны с вегетативными дисфункциями.

Артериальное давление лабильное, нередко повышается (у 75% больных). Отмечаются умеренное расширение левой границы сердца (не всегда), приглушенность тонов, негромкий систоличе­ский шум на верхушке, возможны изменения ЭКГ: снижение ам­плитуды зубца Т в отведениях I, II, аУЪ, Уз-Уб.Амплитуда зубцов Т увеличивается после пробы с обзиданом, что доказывает функ­циональный характер изменений ЭКГ. Длительное сохранение этих изменений и отсутствие нормализации ЭКГ после пробы с обзиданом может свидетельствовать о миокардиодистрофии.

Характерно снижение толерантности к физическим нагрузкам при ВЭМ.

При исследовании легких отмечается снижение вентиляцион­ной функции.

При исследовании желудка обнаруживается гипосекреция же­лудочного сока, снижение кислотообразующей и ферментообра­зующей функций желудка.

Часто наблюдаются дискинезии желчевыводящей системы.

Эндокринная система

Состояние системы гипоталамус-гипофиз-половые железы

У юношей содержание фоллитропина в плазме крови соответ­ствует уровню взрослых мужчин или повышено по сравнению с возрастной нормой. Уровень лютропина в плазме крови бывает нормальным или пониженным. Однако снижение продукции лю­тропина не сопровождается снижением уровня тестостерона в крови, что говорит о повышенной чувствительности яичек к лю- тропину. Уровень эстрадиола в крови у юношей с ЮГС нормаль­ный, но иногда несколько повышен. Возможно увеличение секре­ции пролактина. Система гипоталамус-гипофиз-половые железы у девушек страдает значительно. Нарушается цикличность секреции гонадотропинов, физиологическое соотношение фоллитро- пин/лютропин нарушено, наблюдается гиперпролактинемия, на­рушается вторая фаза менструального цикла, возможно повыше­ние содержания в крови тестостерона. Итогом гормональных дис­функций у девушек при ЮГС является нарушение менструального цикла, развивается поликистоз яичников, отмечаются ановулятор- ные циклы.

В последние годы установлено, что при ЮГС повышается ак­тивность эвдорфинов в головном мозге, что способствует наруше­нию гонадотропной функции гипофиза.

Половое развитие

У юношей, страдающих ЮГС, можно выделить два варианта полового созревания:

Вариант замедленного полового созревания. Оволосение лобка

роста полового члена и яичек приходится не на ранний пубер­татный период, а на 15-16 лет, пигментация МОШОНКИ, первая эякуляция возникают в 17-18 лет, рост волос в подмышечной области, на верхней губе начинается после 18-20 лет;

Чаще наблюдается вариант ускоренного полового развития: на­чинаясь в нормальный срок, оно завершается к 15-16 годам. Половой член, яички достигают полного развития, как у зре­лого мужчины. В 14-16 лет появляется выраженное оволосение на лобке, лице, туловище. Рано появляются поллюции, но эя­кулят еще не полноценный.

У девочек с ЮГС формирование половых признаков начинает­ся в нормальный срок, но происходит быстро и заканчивается преждевременно по сравнению с популяцией.

Менструации появляются на 1-2 года раньше, чем у здоровых девочек, но после 2 лет нормального менструального цикла возни­кают его нарушения в виде изменения ритма менструаций (опсоменорея, полименорея), их интенсивности (олиго-, гиперме­норея), дисфункциональных маточных кровотечений пубертатного периода.

Тесты функциональной диагностики (кольпоцитологическая реакция, базальная температура) подтверждают ановуляцию, не­достаточность лютеиновой фазы.

Соматотропная функция гипофиза

Большинство авторов отмечает повышенный базальный уро­вень стг при начальных формах заболевания, что приводит к вы- сокорослости больных. При тяжелых формах болезни уровень со­матотропина в крови существенно не меняется.

Гиперпролсистинемия

Гиперпролактинемия закономерна и характерна как для юно­шей, так и для девушек с ЮГС. Избыток пролактина способствует развитию гинекомастии у юношей и гипермастии и поликистоз­ной дегенерации яичников у девушек, подавляет овуляцию. Ги­перпролактинемия обусловлена поражением дофаминергической регуляции гипоталамуса.

Состояние звена кортшсотропин-кортизол

При ЮГС отмечается гиперкортикотропинемия, уровень кор­тизола в крови оказывается или в пределах нормы или очень уме­ренно повышенным. Нарушение взаимосвязи звена АКТГ-корти- зол носит функциональный характер, т.е. гапоталамо-гипофизар- ная система сохраняет нормальную чувствительность к кортико­стероидам. Уровень АКТГ в крови остается повышенным как в утренние, так и в вечерние часы. Установлено также понижение связывающей способности транскортина в плазме крови, что спо­собствует повышению содержания в крови биологически актив­ного свободного кортизола.

Экскреция метаболитов кортизола с мочой увеличена. Количе­ство 17-КС в суточной моче увеличивается как у юношей, так и у девушек. Соотношение фракций 17-КС нарушено. Резко повыша­ется уровень дегидроэпиандростерона и 11-окисленных 17-КС. Такие нарушения в межфракционных взаимоотношениях 17-КС тоже способствуют развитию поликистоза яичников.

Размеры надпочечников у больных ЮГС по данным УЗИ и компьютерной томографии нормальные.

Таким образом, при ЮГС синтез глюкокортикоидов или нор­мален или несколько повышен, но ускорена их утилизация.

Аяьдостерон

При ЮГС имеется извращенная реакция секреции алвдостеро- на в ответ на физическую нагрузку. У больных ЮГС независимо от уровня АД активность ренина плазмы крови снижена.

Симпато-адреналовая система

Симпато-адреналовая система при ЮГС гиперфункционирует -уровень адреналина и адреналиноподобных веществ в крови повышен, увеличено выделение адреналина с мочой.

Инкреторная функция поджелудочной железы

Инсулинпродуцирующая функция поджелудочной железы уси­ливается уже на ранних стадиях болезни (повышение содержания в крови ИРИ, С-пептида).

В дальнейшем функция инсулярного

аппарата может нарушаться значительно.

В целом считается, что ЮГС предрасполагает к развитию са­харного диабета.

Состояние гипоталамо-гипофизарно-тиреоидной системы

В начале заболевания функция гипоталамо-гипофизарно- тиреоидной системы не нарушена; у больных в возрасте 16-18 лет уровень тиреолиберина, тиреотропина в крови повышается, в дальнейшем, особенно при развитии ожирения, у ряда больных снижается, у некоторых - остается нормальным. При ЮГС сни­жена чувствительность тканей к тиреоидным гормонам, повышен уровень тиреотропина в крови. У некоторых больных возможен скрытый гипотиреоз.

Нервная система

Поражения нервной системы при ЮГС наблюдаются часто, хо­тя не являются ведущими. Могут обнаруживаться неврологические симптомы поражения стволовой части мозга и височно­лимбической зоны, четверохолмная глазодвигательная симптома­тика (нарушение конвергенции, парез взора вверх, птоз век, вялые реакции зрачков на свет, анизокория, слабость отводящих мышц,

нистагм, разные виды косоглазия), легкие центральные парезы лицевого и подъязычного нервов, экзофтальм, гиперкинезы. В ряде случаев наблюдаются вегетативные кризы: симпатоадренало- вые, вагоинсулярные, смешанные.

Психический статус

Характерны астенические проявления, ипохондрия, эмоцио­нальная лабильность, раздражительность, у некоторых больных бывает депрессия.

Данные лабораторных и инструментальных

исследований

1. ОА крови и мочи без патологии.

2. БАК: возможно увеличение содержания холестерина, тригли­церидов, глюкозы.

4. Рентгенография области турецкого седла - обычно норма, иногда выявляются признаки повышения давления внутри ту­рецкого седла: истончение стенок, гиперостоз задних клино­видных отростков, отклонение спинки кзади, декальцинация дна турецкого седла. На краниограммах определяются призна­ки повышенного внутричерепного давления: пальцевые вдав- ления в лобной, теменной, височной областях, усиление бо­розды менингиальных сосудов, неровность внутренней пла­стинки лобной кости.

5. Компьютерная томография головного мозга - без патологии.

6. УЗИ и компьютерная томография надпочечников - размеры нормальные.

7. УЗИ яичников - увеличение размеров, признаки поликистоза.

8. Лапароскопия - яичники увеличены, миндалевидной или овальной формы с неровной поверхностью, видны кисты диа­метром от 0.2 до 2 см, выступающие из-под капсулы. Белочная оболочка яичников утолщена, склерозирована, уменьшено ко­личество примордиальных фолликулов, зреющие фолликулы на ранних стадиях подвергаются кистозной атрезии.

9. Электроэнцефалография: дезорганизация биоэлектрической

активности мозга, гипоталамическая дисфункция. Реоэнцефа- лография - затруднение венозного оттока, уменьшение тонуса мозговых сосудов, снижение кровенаполнения мозга.

Течение и прогноз

Установлены 4 типа течения ЮГС (Терещенко И. В.):

1. Прогрессирующее течение (у 12% больных), в этих случаях с самого начала течение заболевания тяжелое, все симптомы на­растают, прогрессирует ожирение.

3. Рецидивирующее течение (в 20% случаев), лечение вначале дает хороший результат, затем под влиянием неблагоприятных факторов (инфекция, стресс, черепно-мозговые травмы, инсо­ляция, беременность, роды и тд.) гипоталамические наруше­ния прогрессируют снова.

4. Стабильное течение (у 30% больных) Стабилизацию симптомов поддерживает инфекция, избыточное питание, нерегулярное лечение.

Известны следующие исходы ЮГС:

1. Полное излечение ЮГС, однако скрытая неполноценность гипоталамических структур сохраняется и может проявиться при неблагоприятных ситуациях.

2. Спонтанное выздоровление - возможно при легких формах ЮГС.

3. У ряда больных после завершения пубертата исчезает симпто­матика ЮГС, остается лишь ожирение.

4. НЦЦ по гипертоническому типу.

5. По окончании пубертата сохраняется нейроэндокринная форма гипогаламического синдрома (головная боль, прогрессирует ожирение, повышается АД, признаки внутричерепной гипер­тензии). У женщин при этом возможно развитие поликистоза яичников.

6. Возможно сохранение гинекомастии. Переход в болезнь Ицен- ко-Кушинга отвергается.

Классификация

Наиболее распространена классификация ЮГС И. В. Каюшевой.

1.1. По этиологии

1.1.1. Первичный ЮГС, развившийся вследствие черепно­мозговых травм, нейроинфекции.

1.1.2. ВторичныЙ ЮГС, возникший вследствие конституциональ­но-экзогенного ожирения.

1.2. По клиническому варианту:

1.2.1. с преобладание ожирения;

1.2.2. С преобладанием гиперкортицизма;

1.2.3. С преобладанием гиперциркуляторных расстройств;

1.2.4. С преобладанием герминативных нарушений;

Садержкой полового развития;

С ускорением полового созревания;

1.2.5. смешанный вариант.

Табл. 80. Степени тяжести ЮГС (И. В. Каюшева) Степень Жалобы Степень Внутри- Половое тяжести ожир«- черепная развитие НИЯ гипер- АД Трофи­ расстрой­ Гормональные нарушения Легкая Нет 0-1 Нет Соответ­ Изредка Стрии Гиперинсулиниэм ствует повы­ , голеркортико- норме шено тропинемия, или гиперкортициэм нормаль­ ное Средняя Головная 1-111 Выявля­ Ускорено Транзи- Цианоз, То же + гипер- боль, из­ ется или торная фоллику­ альдостерониэм, быточная рентгено­ замедле­ гипер­ лит, стрии гиперпролактин- масса логически но тензия емия тела Тяжелая много­ !!!-!У Выявля­ Резко на­ Стойко Цианоз, То же + выра­ образные ется рушено повыше­ фоллику­ женный диспи- рентгено­ поликис- но лит, облы­ Ё логически тоз яич­ сение, пи­ ричный гилоти- ников, ги­ гментация, реоз некома­ стрии стия

1.3. По степени тяжести процесса - легкая, средняя, тяжелая фор­мы.

1.4. По течению процесса: прогрессирующее, стабильное, регресси­рующее (фаза обострения, фаза ремисии).

1.5.Осложнения: поликистозная дегенерация яичников, миокар- диодистрофия, гинекомастия, артериальная гипертензия.

Степени тяжести ЮГС представлены в табл. 80.

Дифференциальный диагноз

Болезнь Иценко-Кушшюга

Существует клиническое сходство болезни Иценко-Кушинга и ЮГС (головная боль, ожирение, артериальная гипертензия, стрии, нарушение менструальной функции, повышенное содержание в крови АКТГ, увеличенная экскреция с мочой 17-КС, 17-ОКС). При болезни Иценко-Кушинга у большинства больных имеется аденома гипофиза, а по мнению некоторых авторов секретирую- щая микроаденома развивается практически у всех больных, но не всегда распознается.

Дифференциальная диагностика ЮГС и болезни Иценко- Кушинга представлена в табл. 81.

Распределение ПОДКОЖНОЙ жировои клетчатки Характер полос растяже­ния на коже

Развитие скелетнык мышц

Гирсутиэм

Половое развитие

Состояние груднык желез

Боли в костях, позвоночни­ке, остеопороз Артериальная гипертензия

Выявление аденомы гипо­физа (ядерно-магнитный резонанс, компьютерная томография, Юд-графия области турецкого седла Суточная экскреция с МОЧОЙ 17-ОКС, 17-КС Малая дексаметазоновая проба*

Уровень В крови кортико­тропина ным цианозом, преиму­щественно на внутренней поверхности бедер, плеч, в областа молочныхже- лез, внизуживота Нормальное(сучетом физической активности, образа жизни)

Не выражен

Нормальный или ускорен­ный, часто ВЫСОКОРОС- лость

У большинства мальчиков и юношей нормальное, нормальная половая функция У девочек часто нарушение менструаль­ного цикла, часто поли- КИСТОЗ яичников Гинекомастия у юношей, иногда гипермастия у де­вушек Нет

Нет ИЛИ небольшая, тран- зиторная

Нормальная

Положительная

Обычно верхняяя граница нормы т очень незначи­тельно повышен

Старше 20 лет Диспластическое (в области лица, груди, живота) Багроао-красныеС ТОЙ же

локализацией

Атрофия мышц конечностей и снижение мышечной силы

Выражен врзличной степени Нормальный или уменьшен (если заболевание развилось в детстве)

Снижение полового влечения у мужчин и женщин, у мужчин

Импотенция, атрофия яи­чек, у юношей и детей-ги­поплазия яичек, ПЛОХО выра­жены вторичные признаки, у жецщин - аменорея Атрофия грудоыхжелезу женщин

Характерно

Почти постоянная, нередко выраженная Характерно

Увеличена Отрицательная Значительно повышен

Малаядеиммс ггюономя проба: после^^^до^гая фонового уровня ^^поола В

крови И экскрещш 17-ОКС С МОЧОЙ назначают дексамегазон внутрь ПО 0.5 мг 4 раза в день в

Й

ЧеННе 2 СУТОК, затем снова определяют коолэол В крови И суточную экскрецию 17-ОКС ри ЮГС показатели СНИЖаЮТСЯ На 50* ИООЛее (положительная проба), при болезни Ицен- ко-кушинго снижение менее, чем на 50% (отрицательная проба).

Алиментарно - конституциальаое ожирение

В отличие от ЮГС, для алиментарно-конституциального ожи­рения характерны: отсутствие стрий (для ЮГС характерны розо­вые стрии), замедленное половое развитие (при ЮГС - ускорен-

ное), более закономерная и более выраженная артериальная ги­пертензия, нормальный и замедленный рост (при ЮГС - высоко-

рослость), отсутствуют явления внутричерепной гипертензии (при

ЮГС они нередко встречаются).

Программа обследования

1. ОА крови, мочи.

2. Динамика массы тела, индекса Кетле (масса тела в кг/{рост в м}2).

общего белка, белковых фракций, аминотрансфераз, глюкозы (при нормальной гликемии проводится тест на толерантность к глюкозе - см. гл. «Сахарный диабет*).

4. Определение содержания в крови кортикотропина, тиреотро­пина, гонадотропинов, пролактина, тестостерона, эстрадиола, кортизола, Тз, Т4, прогестерона.

5. Компьютерная или магнитно-резонансная томография голов­ного мозга и надпочечников. При невозможности выполнения

Рентгенография области турецкого седла, УЗИ надпочечни­ков.

6. УЗИ щитовидной железы, яичников, если необходимо - лапа­роскопия (для подтверждения диагноза поликистоза яичников).

7. Консультация нейроофтальмолога (поля зрения, глазное дно), гинеколога.

Пример оформления диагноза

1. Юношеский гипоталамический синдром, средняя степень тя­жести, прогрессирующее течение, ожирение III ст., транзи- торная артериальная гипертензия, миокардиодистрофия, Н1, гиперпролактинемия.

2. Юношеский гипоталамический синдром, легкая форма, регрес­сирующее течение, ожирение I ст.

Что такое гипоталамический синдром (ГС)? Это комплекс симптомов, развивающихся вследствие нарушения работы гипоталамуса. В число таких симптомов входят расстройства эндокринной и вегетативной систем, сбои в процессах обмена и клеточного питания.

Важно. Наиболее подвержены этой патологии подростки, а также люди в возрасте от 30 до 40 лет. По статистике женщины составляют подавляющее большинство среди данной возрастной категории.

Сложность диагностики заключается в сходстве симптомов патологии с симптоматикой многих других заболеваний.

Виды и причины появления ГС

Находясь в мозге, гипоталамус имеет очень обширные функции. К ним относятся регуляция процессов обмена и термоконтроля, поддержка работоспособного состояния сердечно-сосудистой и эндокринной систем, а также ЖКТ. К тому же вещества, вырабатываемые гипоталамусом, имеют непосредственное влияние на психику и сексуальное поведение. Именно поэтому его дисфункция может стать причиной нарушения нормального течения многих процессов, происходящих в организме. Поэтому синдромы поражения гипоталамуса, к коим и относится ГС, представляют серьезную опасность для нормального функционирования всего организма.

Гипоталамус - очень маленькая, но очень важная часть мозга

Преобладание определенных симптомов патологии позволяет выделить несколько форм ГС:

• нервно-мышечная;
• психопатологическая;
• вегетативно-сосудистая;
• гипоталамическая эпилепсия;
• нейроэндокринная;
• нейротрофическая;
• нарушение термоконтроля;
• проблемы с мотивацией (включая нарушение сон/бодрствование).

Развитие синдрома в пубертатном периоде (гипоталамический синдром у подростков) отражается непосредственно на половом развитии - его торможением или ускорением.

Причины появления гипоталамического синдрома

Основными периодами начала заболевания являются предпубертатный и ранний пубертатный, а первые проявления возникают в возрасте от 10 до 20 лет. Гипоталамический синдром пубертатного периода у девочек развивается значительно реже чем, соответственно, у мальчиков.

Точных причин развития гипоталамического синдрома у детей пока не найдено. Но можно выделить основные факторы, влияние которых может спровоцировать развитие этой болезни:

• внутриутробная или послеродовая гипоксия;
• белково-энергетическая недостаточность при рождении;
• поздний токсикоз при беременности;
• хронические заболевания ребенка (бронхиальная астма, гипертоническая болезнь и др.).

Благоприятные условия для развития синдрома могут создавать такие состояния, как раннее половое созревание, избыточные жировые отложения, нарушения функций щитовидной железы.

Также механизм развития заболевания в пубертатный период могут запустить и такие события:

• очень ранняя беременность;
• травмы головы;
• стрессы;
• бактериальные и вирусные инфекции (грипп, ревматизм, хронический тонзиллит и др.);
• воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды (различного вида излучения, химикаты) на детский организм в предпубертатный и пубертатный периоды.

Результатом всего вышеперечисленного может стать нарушение взаимодействия между гипоталамо-гипофизарной и лимбико-ретикулярной системами, приводящее к дисфункции гипоталамуса.

Симптоматика гипоталамического синдрома в пубертатный период

Симптомы гипоталамического синдрома разнообразны.

Основным симптомом становится ожирение (гипоталамический синдром с нарушением жирового обмена), что часто становится причиной насмешек как сверстников, так и не слишком сознательных взрослых, что в свою очередь усугубляет психологическое состояние подростка.

Также к главным признакам гипоталамического синдрома относятся увеличение молочных желез, появление так называемых «растяжек» на коже. «Растяжки» представляют собой розовые полосы, чаще всего появляющиеся на плечах, ягодицах, бедрах, животе и возникающие за очень короткий срок - около 2 недель.

Нужно знать. При пубертатном диспитуитаризме подростки начинают много есть, особенно в вечернее и ночное время, то есть во время стимуляции выработки инсулина блуждающим нервом. Подростки часто стесняются своей «ночной прожорливости» и пытаются есть незаметно. Утренний аппетит почти или полностью отсутствует. К этому могут добавиться постоянная жажда и, как следствие, полиурия.

Гормональные симптомы

В период проявления заболевания молодых пациентов мучает почти непрекращающаяся головная боль. Присутствует чувство постоянной усталости, что значительно снижает как физическую, так и, в некоторых случаях, умственную активность. Все это вызывает замкнутость, вспыльчивость по любому поводу, грубость, забывчивость, проблемы в учебе. Иногда могут возникать тяжелые депрессивные состояния и замкнутость.

Примечание. При всем этом подростки имеют абсолютно здоровый вид и часто выглядят старше своих лет. В большинстве случаев отличаются высоким ростом. Избыточная масса может достигать 40 кг. Конечности, и верхние, и нижние, отличаются полнотой.

У девочек может проявиться легкая вирилизация, появление растительности на лице и других частях тела по мужскому признаку, окрашивание сосков и малых половых губ в темно-коричневый цвет, чаще всего менструация становится нерегулярной.

Мальчики же, наоборот, могут заметить появление в строении тела женских черт (так называемые херувимоподобность и матронизм), увеличение молочных желез. Довольно часто ускоряется половое развитие юношей, что приводит к гиперсексуальности и ранней половой жизни.

Появление растительности на лице по мужскому признаку у девушек - один из признаков ГСПП

Кожные и другие симптомы

К кожным симптомам ГСПП относится образование крупных жировиков, бородавок, кондилом, нарушение пигментации кожи на некоторых участках кожи, гиперпигментация складок. Кожные покровы отличаются нежностью и неподверженностью загару. На некоторых участках тела кожа приобретает «гусиную» фактуру, то есть покрывается мелкими пупырышками.

Повышены выделения сальных желез головы, что быстро приводит волосы в неаккуратный вид, с повышенным их выпадением.

Ногтевые пластины отличаются тонкостью и хрупкостью.

Возможно возникновение синеватого оттенка кожи (акроцианоз) и повышенное потоотделение на ладонях (гипергидроз).

Могут проявляться признаки гипотиреоза: озноб, снижение дневной активности, степенная медлительность, шелушение кожи на локтевых и коленных суставах.

Важно! Треть пациентов могут страдать от проблем со зрением, что обусловлено повышенным артериальным давлением у большинства подростков, страдающих пубертатным диспитуитаризмом.

Осложнения при гипоталамическом синдроме

Серьезные стрессовые ситуации могут вызвать развитие ряда осложнений синдрома:

• Артериальное давление может подняться до уровня гипертензивных кризов.
• Возможно развитие инсулинонезависимого сахарного диабета 2 типа, особенно если к нему есть предрасположенность.
• Нередки тяжелые депрессивные состояния.
• Осложнения у девушек могут выражаться формированием новообразований в яичниках, сопровождающихся аменореей, появлением мастопатии и галактореи.
• В случае беременности осложнения пубертатного диспитуитаризма могут привести к гестозу и недонашиванию плода.

Классификация

В течении гипоталамического синдрома выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую степень.

Ожирение при заболевании тоже имеет свою градацию: I, II, III и IV степени, что характеризуется превышением расчетной массы пациента до 30, 50, 100 и более процентов соответственно.

Лечение пубертатного диспитуитаризма

Лечение гипоталамического синдрома занимает долгое время и не должно прерываться. Основные направления терапии:

• соблюдение диеты;
• медикаментозное лечение;
• физиопроцедуры;
• санаторно-курортное лечение.

Диета

Обязательным условием является ограничение в пище количества поваренной соли. Не рекомендуется и применение голодания - это может привести к обострениям. Если говорить о диете, то нужно ориентироваться на субкалорийное ее направление, с понижением содержания углеводов и животных жиров.

Противопоказано мучное, сладкое и сахар в частности. Сахар следует заменить сахарозаменителями и продуктами с их содержанием.

Следует использовать принцип пятиразового питания.

Обязательны регулярные разгрузочные дни, но при этом исключают из рациона фрукты, богатые глюкозой.

Важно! Не стоит полностью вычеркивать из рациона животные жиры, так как в обратном случае может возникнуть дефицит стероидов и витамина D, вследствие нехватки холестерина, необходимого для их синтеза.

Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия при гипоталамическом синдроме заключается в следующем:

Обязательное применение жирорастворимых витаминов.

Девочкам показан прием гормональных препаратов для приведения уровня тестостерона в норму.

При необходимости прописывается курс препаратов для коррекции функций щитовидки медикаментозным способом.

В случае нарушенной функции расщепления глюкозы в организме назначаются сахароснижающие препараты перорально.

При нерегулярных месячных девочкам прописывают курс гормоносодержащих препаратов, варьируя дозировку и время курса, исходя из содержания прогестерона и эстриола на момент исследования.

Повышенный уровень лактотропного гормона снижается препаратами на основе бромокриптина.

При III и IV степени ожирения пациентам прописывают подавители аппетита (анорексанты).

При повышенном АД, даже в случае длительного отказа от соли, прописывают мочегонные.

Улучшение мозгового кровообращения проводится с помощью ноотропов (Кавинтон, Пирацетам, Церебролизин и др.).

Если это необходимо, назначают противосудорожное лечение и профилактику кризов.

Для закрепления лечебного эффекта следует изменить образ жизни и распорядок дня. Полезными также будут иглорефлексотерапия, лечебная физкультура и санаторное лечение.

Этиология . Гипоталамический синдром (ГС) при исключении текущего органического процесса в ЦНС может развиться на базе конституциональной его недостаточности. Клиницист в подавляющем большинстве случаев имеет дело именно с конституционально обусловленной, в том числе и нейрохимической, дефектностью гипоталамуса и структур лимбико-ретикулярного комплекса (ЛРК), которые декомпенсируются под влиянием внешних средовых факторов. Конституциональная предрасположенность к гипоталамической дисфункции подтверждается наличием у ближайших родственников тех или иных проявлений гипоталамической недостаточности.

Врожденная дефектность гипоталамуса сопряжена с возрастом родителей, наличием у них профессиональных вредностей, вредных привычек, интоксикацией, соматических заболеваний. Существенную роль оказывает на закладку и структурно-функциональную организацию гипоталамуса протекание беременности у матери - ранние и поздние токсикозы беременных, особенно нефропатия, артериальная гипертензия и сердечно-сосудистые заболевания. Последние приводят к недостаточности кровообращения в пуповине, гипоксии плода.

Выделены особенно значимые периоды в формировании гипоталамуса, которые называются критическими. К ним относятся:

5-16-я недели беременности;
20-25-я недели беременности;
32-34-я недели беременности.

Уже в эти периоды формируются адаптивные механизмы, в будущем прямо зависимые от зрелости и нормального функционирования вегетативно-эндокринного звена гипоталамической регуляции. Важен также фактор протекания родов, наличие асфиксии, степень доношенности, тазовое предлежание плода и его масса тела.

Структурно-функциональная недостаточность может развиться на всех этапах и проявиться в дальнейшей жизни, когда требуется напряжение адаптивных механизмов. Напряжение их способно декомпенсировать конституциональную, а также перинатальную дефектность гипоталамической области и вообще структур ЛРК.

К состоянию напряжения относятся:

1. гормональная перестройка организма,;
2. период пубертата (иногда называемый гипоталамический кризом);
3. начало половой жизни;
4. беременность, роды, аборты, климакс;
5. стрессорные воздействия (эмоциональный стресс).

Формирование ГС после инфекции, черепно-мозговых травм, особенно нетяжелых, как правило, не связано с органическим поражением гипоталамуса, а в большей степени обусловлено повышением нагрузки на адаптивные системы (их функциональное напряжение) с последующим их срывом, связанным с исходной конституциональной неполноценностью. При этом участвуют как экстра-, так и гипоталамические механизмы.
Запомните:

При наличии ГС необходимо стремиться к определению его этиологии. Достаточно редко ведущими причинами могут быть острые и хронические нейроинфекции, черепно-мозговые травмы, последствия острой и хронической интоксикации, сосудистая мозговая недостаточность, опухоли мозга. Доминирует конституциональная недостаточность, на фоне которой различные экзогенные факторы проявляют гипоталамическую недостаточность. Нозологический (тиологический) подход открывает определенные перспективы этиологической терапии. При формулировки диагноза вначале, если к тому есть веские основания, отражают причину, вызывавшую ГС, а затем его ведущие проявления.

Многообразие функции гипоталамуса порождает выраженный клинический полиморфизм и необходимость выделения критериев его диагностики. До появления клинических симптомов трудно диагностировать гипоталамический синдром. Наиболее достоверными являются клинические проявления, но при этом должны быть исключены первичные поражения висцеральных органов, эндокринных желез, системные заболевания.

Клинические проявления (критерии) ГС:

1. [основной критерий] полиморфные нейроэндокринно-обменные расстройства;
2. [облигатные] вегетативные расстройства (синдром вегетативной дистонии);
3. [неспецифичные для ГС] эмоционально-мотивационные расстройства, расстройства влечений (булимия, жажда, изменение либидо и т. д.), патологическая сонливость;
4. [в ряде случаев] расстройства терморегуляции с характерными для центральной гипертермии признаками.
5. наличие церебральной органической неврологической симптоматики, которая свидетельствует о неполноценности соседних с гипоталамической областью структур мозга.

Основной формой ГС является нейроэндокеринно-обменная, представленная расстройством жирового, водно-солевого, углеводного и др. видов обмена, а также вторичной дисфункцией эндокринных желе. наиболее часто диагностируются синдромы Иценко-Кушинга, Морганьи-Стюарта-Мореля, Барракера-Симондса, адипозогенитальная дистрофия Бабинского–Фрелиха или расстройство жирового обмена по типу смешанного ожирения в сочетании с полигландулярной дисфункцией. синдромом истощения по типу кахексии Симмондса-Шихена, но чаще – истощение на фоне полигландулярной недостаточности не доходящей до степени кахексии; несахарный диабет, идиопатические отеки различной степени выраженности вплоть до синдрома Пархона, различные формы гипоталамической дисфункции яичников, гипоталамического генеза синдром персистирующей лактореи-аменореи и др.

Неврологические проявления. Обычно при неврологическом осмотре выявляются негрубые органические неврологические признаки, носящие резидуальный характер (легкие изменения со стороны черепно-мозговой иннервации, асимметрия сухожильных рефлексов и т.д.) на фоне рентгенологических признаков внутричерепной гипертензии. Представленность, характер их практически одинаковы при различных обменно-эндлокринных синдромах. Выявляется яркий синдром вегетативной дистонии в виде перманентных (100% случаев) и пароксизмальных проявлений. У больных част цефалгический синдром, при этом головные боли напряжения (ГБН) являются преобладающими на втором месте стоят мигренозные головные боли, нередко сочетание ГБН и мигрени. Вегетативные кризы встречаются у половины больных с ГС в виде атипичных и демонстративных припадков, типичные вегетативные кризы (панические атаки) встречаются реже. Чаще кризы имеют место у женщин во второй половине дня или среди ночи. В дебюте их возникновения имеет значение сочетание психических фактов с гормональными перестройками. У больных с ГС с помощью количественных электрофизиологических методов выявлена субклиническая периферическая вегетативная недостаточность, в виде парасимпатической кардиальной и симпатической судомоторной недостаточности на конечностях.

До сих пор мало или практически нет параклинических методов, применение которых (без клинических симптомов) позволяет диагностировать дисфункцию этой области мозга. Неинформативными являются данные ЭЭГ, сахарная кривая, уровень биологически активных веществ в жидких средах организма. Даже наличие ярких клинических расстройств в виде вегетативных кризов не является подспорьем для постановки диагноза. Криз чаще всего служит проявлением психогенного заболевания, и наряду с многочисленными системами в реализации его принимает участие и гипоталамическая область.

Среди дополнительных методов, подтверждающих клинические признаки ГС, наиболее существенными являются:

1. специальное исследование уровня тройных гормонов гипофиза, а также факторов, влияющих на их выделение (рилизинг-факторы);
2. рентгенологически выявляемый лобный гиперостоз;
3. синдром «пустого» турецкого седла (диагностируемый с помощью компьютерной томографии);
4. показатели М-эхографии (свидетельствующие о расширении III желудочка);
5. ЭЭГ (указывающая на преобладание медленных волн [дельта-волн] в центральных и затылочных отведениях, и извращенная реакция на пробы, предъявляемые к правому и левому полушариям мозга; менее информативны ЭЭГ с указанием на дисфункцию стволовых структур мозга).

Гипоталамическим синдромом следует обозначать симптомокомплекс, обусловленный только:

1. конституциональной гипоталамической неполноценностью;
2. преимущественным первичным органическим поражением гипоталамуса (черепно-мозговая травма, опухоль, энцефалит и т. д.).

Участие гипоталамуса в возникновении клинических проявлений (вегетативно-эндокринных) при неврозах, височной эпилепсии, аллергии, генетических и других заболеваний не следует обозначать как гипоталамический синдром, так как в реализации указанных расстройств принимают участие многие мозговые системы, в том числе гипоталамус. Показана неправомерность выделения гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсии, снизилась диагностика нервно-мышечных расстройств гипоталамической природы, нейротрофической формы, ряда расстройств сна и бодрствования, не выделяется в последнее время астено-ипохондрическая форма в связи с изучением неврологических аспектов невроза.

В последнее время диагностика ГС значительно снизилась в связи с возможностями более углубленного соматического и неврологического обследования, позволяющего исключить или диагностировать различную нозологическую патологию.

Литература (по материалам книги): «Вегетативные расстройства (клиника, диагностика, лечение)» под редакцией А.М. Вейна; изд. «Медицинское Информационное Агентство», Москва, 2000.

PS : Лечение ГС. Комплекс мероприятий по лечению ГС должен осуществляться совместными усилиями эндокринолога, невропатолога и гинеколога (у женщин). Подбор методов лечения гипоталамического синдрома всегда индивидуален и зависит от ведущих проявлений. Целью терапии гипоталамического синдрома является коррекция нарушений и нормализация функции гипоталамических структур головного мозга. На первом этапе лечения проводят устранение этиологического фактора: санацию инфекционных очагов, лечение травм и опухолей и т. д. При интоксикациях алкоголем, наркотиками, инсектицидами, пестицидами, тяжелыми металлами проводится активная дезинтоксикационная терапия. Для профилактики симпатико-адреналовых кризов назначаются пирроксан, беллатаминал, эглонил, грандаксин, антидепрессанты (коаксил, амитриптилин, леривон, паксил, транквилизаторы и др.). Нейро-эндокринные нарушения корректируются заместительными, стимулирующими или тормозящими гормональными препаратами, назначением диеты и регуляторов нейромедиаторного обмена (бромокриптин, дифенин) курсом до полугода. При нарушениях обмена назначается диетотерапия, анорексанты, витамины. При ГС назначаются средства, улучшающие мозговое кровообращение (пирацетам, церебролизин, кавинтон), витамины группы В, аминокислоты (актовегин, глицин), препараты кальция. В лечение ГС включают иглорефлексотерапию, физиопроцедуры, лечебную гимнастику. В структуре лечения ГС важная роль отводится нормализации режима отдыха и работы, диете, нормализации массы тела, курортотерапии.

читайте также статью «Инволютивный гипоталамический синдром» В.В. Килесса, Н.В. Жукова, М.Г. Шкадова, Е.А. Костюкова; Кафедра терапии, гастроэнтерологии, кардиологии и общей врачебной практики (семейной медицины), г. Симферополь (Крымский терапевтический журнал, №1, 2017 ) [читать ]

© Laesus De Liro

Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

Posts from This Journal by “эндокринология” Tag

• Антидиуретический гормон

  СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА Антидиуретический гормон (АДГ, синоним: аргенин-вазопрессин [АВП]), относящийся к системе эндопептидов (нонапептид) -…

• Кахексия (диэнцефальная кахексия)

  СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА … «Плоть исчезает, на ее место выступает влага … плечи, ключицы, грудь, пальцы словно тают. Это состояние - лицо…

• Гипофизит

  … становится все более распространенным диагнозом, который может быть поставлен с помощью МРТ и клинических признаков. Гипофизит (ГФт)…